上期的图表出现了错排问题，总结后认为要想保持不变形要保存为图片方可。还有开头的几个字复制上去就掉了，只余了一个逗号，应该是熬夜太晚导致没发现这些问题，预览和发布版还是有区别。言归正传，今天继续聊一聊J波综合征的那些事之早期复极综合征(ERS)，关于Brugada和ERS的治疗放在本序列的最后一部分一起发布。
ERS一般诊断为下壁和/或侧壁导联呈早期复极（ER）心电图，临床表现为心跳骤停、室性心动过速或多形性室性心动过速的患者。最近的共识提出的早期复极心电图标准：1)在QRS终末部分的切迹或R波（R波明显的导联）的下降支出现了顿挫，伴或不伴ST段抬高；2)在12导联心电图上有两个或以上连续导联的切迹或J波(JP)的峰值≥0.1mV，不包括V1-V3导联；3)QRS间期(以没有切迹或顿挫的导联测量)ms，则可识别早期复极。span=""
需要注意的ER心电图需要鉴别以下情况：少年心电图，心包疾病(心包炎、心包囊肿或心包肿瘤)、体温过低、体温过高、心肌肿瘤(脂肪瘤)、高血压性心脏病、运动员心脏心肌缺血、前间壁心肌梗死、QRS碎裂波、低钙血症、高钾血症、胸腺瘤、主动脉夹层、致心律失常型右室心肌病、Takotsubo心肌病、神经源性(脑出血、急性颅脑损伤)、心肌炎、Chagas病、可卡因滥用。和Brugada上海评分一样，ERS也有一个上海评分系统，如表（1）：
表（1）ERS诊断--上海评分系统
I、临床病史
评分
A不明原因的心脏骤停，有记录的室颤或多形性室速
B疑似心律失常性晕厥
C机制不明/病因不明的晕厥
此类别内得分只取一次最高分
3
2
1
II、12导联心电图
A2个下壁和/或侧壁心电图导联ER≥0.2mV，伴水平/下降型ST段
B2个下壁和/或侧壁心电图导联J点抬高(0.1mV)的动态变化
C至少2个下壁和/或侧壁心电图导联的J点抬高≥0.1mV
此类别内得分只取一次最高分
2
1.5
1
III、动态心电监护
短配对间期室早伴有”RonT“
2
IV、家族史
A亲属中有确诊的RRS
B2个一级亲属有II、A心电图特征
C一个一级亲属有II、A心电图特征
D一级或二级亲属有45岁原因不明的scd
此类别内得分只取一次最高分
2
2
1
0.5
V基因检测结果
A可能致病ERS易感基因突变
0.5
评分(需要至少一次ECG发现)
5分可能/确诊的ERS
3-4.5分可能ERS
span=""3分不诊断ERS
BRS和ERS有几个临床相似之处，提示有相似的病理生理学。在两种综合征中，男性占多数，BRS和ERS患者可能完全没有症状，直到出现心脏骤停。在这两种综合征中，VF或SCD的发病率最高出现在生命的第三个十年，可能与男性的睾丸素水平有关。在这两个综合征中，J波和ST段抬高的出现通常与心动过缓或停顿有关，这可以解释为什么这两个综合征的室颤经常发生在睡眠或低水平的体力活动中。在携带钙通道基因突变的ERS和BRS患者中，QT间期相对较短。ERS和BRS在对药物治疗的反应方面也有相似之处。电风暴和相关的J波表现都可以用β肾上腺素能激动剂抑制。据报道，长期口服奎尼丁、苄普地尔、地诺帕明和西洛他唑可抑制ERS和BRS的室速、室颤，具体治疗方法后面再详述。
这两种综合征之间的差异包括：1)受影响最严重的心脏区域不同(RVOT与LV下部)；2)BRS存在结构异常；3)信号平均心电图中晚电位的发生率不同(BRS60%ERS7%)；4)相对ERS而言，BrS患者应用钠通道阻滞剂后Jo、Jp或Jt（ST段抬高指标）抬高程度更大，且房颤发生率更高。早期的研究提示ERS和BRS有不同的病理生理基础，这是因为钠通道阻滞剂使BRS的J波表现暴露或加重，但降低了ERS的振幅。然而，Nakagawa等人最近的研究表明，在ERS患者中，胸前外侧导联记录的J波减少，主要是由于表面J波被吞噬。还有报道称ERS转变为ERS+BRS。BRS和ERS的最根本的区别在于心脏的主要受累部位不同：BrS患者的RVOT的心外膜处可记录到增大的J波、碎裂电位和/或晚电位；而ERS患者的J波则主要集中在LV的下壁。此外，结构异常只存在于BrS，而在ERS没有见到。尽管低体温和发热均可诱导J波或使其幅度增大，但低体温更易致ERS患者心律失常发生，BRS患者则只有发热可诱发心律失常。低体温可减轻BRS患者的已有心电图改变。关于基因和分子部分的知识过于复杂，就略去了。
关于BRS和ERS的危险分层和治疗，可能是大家最感兴趣的，继续等待后续的研读了，似乎内容还很多，看看是分次还是再浓缩一下。
飞雪梅香
